Reseña

Introducción. Las microangiopatías trombóticas (MAT) son una condición de baja prevalencia y de alta variabilidad en la práctica clínica, cuyo manejo requiere de una intensa movilización de los recursos en salud. Conjuntamente, la mortalidad asociada es alta, ya que puede llegar a alcanzar entre el 72% y el 94%, según lo informado en algunas series. Por lo anterior, y teniendo en cuenta las variables, se necesitó la unificación de conceptos que permitan un impacto
notable en el pronóstico, los desenlaces en el reconocimiento temprano y el manejo de las MAT, como la púrpura trombótica trombocitopénica adquirida (PTTa) y la enfermedad mediada por el complemento/síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) en Colombia y Latinoamérica,
con la estrecha colaboración de equipos expertos del grupo español y francés. Objetivo. Generar un consenso con impacto a nivel latinoamericano e internacional de los temas prioritarios relacionados con el diagnóstico temprano y el tratamiento en pacientes pediátricos y adultos con MAT.
Metodología. Se desarrolló un consenso formal por método Delphi modificado, en el que las opiniones de los grupos nominales de expertos se combinaron con la interpretación de la evidencia disponible para generar recomendaciones para la práctica clínica. Se usaron los marcos de la
evidencia a las decisiones (EtD) de la herramienta GRADE para la contextualización y las evidencias se gradaron según el diseño de los estudios primarios. La fuerza de la recomendación se estableció por el criterio experto y se realizó una revisión de los documentos por revisores expertos del
grupo español y del francés. Resultados. Se declararon 73 recomendaciones y 16
puntos de buena práctica. Conclusiones. A pesar de la escasa evidencia y de la baja jerarquía de los diseños empleados en la mayoría de las publicaciones revisadas, los autores realizan recomendaciones de amplio alcance, con la intención de proporcionar lineamientos basados en la mejor evidencia encontrada y en su experiencia, que permitan ampliar la sensibilización y el conocimiento sobre las MAT, lo que busca impactar en la mortalidad e incentiva a aumentar el cuerpo de evidencias y su calidad. Palabras clave. Microangiopatías trombóticas, síndrome hemolítico urémico, púrpura trombocitopénica trombótica,
método Delphi.
INTRODUCCIÓN
La microangiopatía trombótica (MAT) es un síndrome de manifestación heterogénea, de origen, tanto hereditario
como adquirido, cuyo fundamento patológico es la lesión vascular de pequeños vasos en la que se comprometen el
endotelio y la pared vascular, manifestada como trombosis arteriolar y capilar (1).
El término MAT se utiliza para describir las condiciones que se caracterizan por la trombocitopenia, la anemia hemolítica microangiopática, dada por la presencia de esquistocitos en frotis de sangre periférica, la prueba de Coombs directa
negativa, con pruebas de coagulación normales y compromiso isquémico de múltiples órganos (1-4). Es predominante
el compromiso de la función renal en la MAT, mediada por el complemento/SHUa, con una rápida instauración y necesidad de terapia de sustitución renal (4-12), hasta la hipertensión arterial (13), el síndrome nefrítico y nefrótico, y conlleva una enfermedad renal crónica (6-11).
Se han descrito diferentes manifestaciones neurológicas, como confusión, convulsiones, encefalopatía y focalización
neurológica (14); cardiovasculares, como hipertensión arterial (HTA), infarto agudo de miocardio (IAM), vasculopatía difusa y gangrena periférica (14-16); gastrointestinales, como vómito, diarrea disentérica y dolor abdominal, isquemia intestinal, pancreatitis y necrosis hepática (14,
17); pulmonares (edema o hemorragia alveolar) y, en menor proporción, oftalmológicas, cuando se asocia con una hipertensión maligna, como lo es la retinopatía hipertensiva grado III o IV (18-21). La baja prevalencia de la condición, sumada a una baja sospecha por parte de los médicos tratantes, múltiples diagnósticos diferenciales y la poca apropiación de las guías clínicas (debido a que no son del todo aplicables en el contexto latinoamericano y no están unificadas con todas las sociedades científicas que intervienen en la MAT), conlleva una variabilidad en la práctica clínica relacionada con el
diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes. Por lo anterior, se hace necesaria una unificación de los
conceptos que puedan tener impacto en los desenlaces clave de esta condición en nuestros países.